Právě takové příznaky ukazují na tzv. paličkovité prsty, které mohou být jedním z prvních symptomů smrtelného a nevyléčitelného onemocnění plic – idiopatické plicní fibrózy (IPF). Počet zachycených případů onemocnění, které je ve většině případů závažnější než mnohem známější karcinom plic, v České republice roste. Zjizvení plicní tkáně, která se stává nefunkční pro účely dýchání, je každoročně odhaleno u přibližně stovky pacientů. U řady z nich v pokročilém stádiu. Včasné stanovení a podchycení nemoci je však u této nemoci rozhodující.
Pro IPF je typický nezastavitelný pokles plicních funkcí, který vede k jejich selhání a smrti. Střední přežití pacientů je 2–3 roky. U většiny pacientů je pokles plicních funkcí pozvolný, někteří pacienti jsou dlouhodobě stabilní (zvláště pacienti ve starším věku nad 75 let), u některých pacientů je však pokles plicních funkcí rapidní. Příčinou smrti je nejčastěji rozvoj IPF (60 %), z dalších příčin je pak zaznamenána nemoc koronárních tepen, plicní embolie a rakovina plic.
Rozhodující je genetická výbava
Idiopatická plicní fibróza patří mezi nejvážnější, a také nejobtížněji léčitelné, plicní nemoci, při nichž dochází k postupné přestavbě plicní tkáně v husté vazivo neschopné dále plnit svou funkci dýchacího orgánu. Nemocná osoba časem přestává být schopná plnohodnotně dýchat a tato schopnost se s rozvojem nemoci rychle zhoršuje. Doposud nebyla zjištěna přesná a jasně definovaná příčina, proč IPF u některých jedinců vzniká. V současné době však víme, že se jedná o onemocnění, na jehož vzniku se výraznou měrou podílí genetická výbava jedince a řada okolních vlivů. „Ke vzniku IPF je třeba jednak genetická dispozice a jednak spouštěče, které nemoc vyvolají. Nejvíce je IPF ohrožen člověk s genetickým sklonem k větší zranitelnosti plicních sklípků, které se při poranění nehojí standardně ale jizvením. Pokud je pak ve stáří, kdy dochází ke zhoršení schopností imunitního systému a procesu reparace tkání, opakovaně vystaven faktorům, jako jsou kouření, infekce, či prach, může dojít ke vzniku plicní fibrózy. Neznamená to ale, že onemocní každý, kdo má genetickou dispozici. Co můžeme rozhodně ovlivnit je kouření tabáku, i u plicní fibrózy je kouření disponujícím faktorem,“ vysvětluje Prof. MUDr. Martina Vašáková, Ph.D., přednostka Pneumologické kliniky 1. LF UK a Thomayerovy nemocnice, která zároveň dodává: „Riziko, že idiopatická plicní fibróza vznikne u osoby bez genetické dispozice, je pravděpodobně velmi malé, i když jednoznačný důkaz pro toto neexistuje. U plicní fibrózy se totiž může účastnit v rozvoji nemoci řada genů a jejich vliv ještě není zcela prostudován.“
Možnost odhalit genetickou predispozici před vypuknutím choroby je omezená
Dalším úskalím v léčbě IPF je pouze omezená schopnost lékařů odhalit genetickou predispozici k chorobě ještě před jejím vypuknutím. Lidé, kteří se již v rodině setkali s plicní fibrózou, však mají možnost dobrovolně podstoupit genetické testy na tzv. familiární plicní fibrózy. Jedná se o rodinně vázané fibrózy, které se od idiopatické plicní fibrózy poněkud liší. „Liší se především časnějším nástupem (mohou být jak u dětí, tak u starých jedinců), tak i proměnlivým průběhem. U řady z těchto velmi vzácných nemocí víme již o genech, které je způsobují, jsou to geny pro surfaktant (potah plicních sklípků) a geny pro telomery (součásti buněčného jádra, které určují počet buněčných dělení, tedy i dobu života buňky). Rutinně dokážeme vyšetřovat pouze jeden z genů pro surfaktantové proteiny, ostatní vyšetření nejsou hrazena v systému zdravotního pojištění ČR. Členy rodin s vícečetným výskytem plicní fibrózy se snažíme vyšetřovat alespoň na mutace tohoto genu,“ vysvětluje profesorka Vašáková.
Do 2011 neléčitelné, nyní léčitelné…ale nevyléčitelné
IPF je jedním z řady onemocnění, na něž dosud nebyl nalezen účinný lék, který by je dokázal zcela vyléčit. I tak ale medicína v této oblasti udělala velké pokroky. „IPF byla ještě donedávna neléčitelnou nemocí. Od roku 2011, kdy byl na trh uveden první antifibrotický lék, je IPF zčásti léčitelná, vyléčit ji úplně ale zatím bohužel neumíme. Stále se tak jedná o smrtelné onemocnění. Antifibrotickou léčbou dokážeme nemoc zpomalit a prodloužit pacientovi život. Je však nutné, aby přišel do specializovaného centra včas, tedy pokud nemoc není významně pokročilá. V pokročilých fázích nemoci pak můžeme vybraným pacientům nabídnout transplantaci plic,“ dodává Prof. Vašáková. Co se týče léků, nedoporučuje se léčba kortikoidy a imunosupresivy neboť tyto léky vůbec neovlivňují proces plicní fibrózy. Zato antifibrotické léky ovlivňují přímo proces tvorby vaziva v plicích po poranění plicních sklípků blokádou cest fibroproliferace (tvorby jizev- vaziva). Zpomalují tak pokles funkce plic a prodlužují život pacientů s plicní fibrózou.
Vysoké nebezpečí záměny IPF za jiné nemoci ztěžuje a oddaluje léčbu
Mezi nejčastější příznaky IPF patří pocit lapání po dechu při zátěži (rychlá chůze, chůze do schodů, v pokročilých stádiích i pohyb po bytě), nedostatek kyslíku, pocit, že nemůžeme dodechnout a kašel. Právě ten častokrát způsobuje, že postižený své potíže může přisuzovat zánětu průdušek či opakovanému nachlazení. Pocit zadýchávání je často přičítán nadváze či špatné fyzické kondici. Včasná diagnostika onemocnění může však pacientovi prodloužit život, proto by příznaky neměl podceňovat, zvláště pokud se k plicním potížím přidají také nápadné změny na nehtech.
Ani pro odborníka není vždy snadné správné stanovení této diagnózy, jelikož příznaky se velmi často shodují s astmatem či s chronickou obstrukční plicní nemocí (CHOPN). „Řada pacientů s IPF má svízelnou cestu k diagnóze, neboť je často nemoc zprvu považována za CHOPN, případně také srdeční onemocnění. Podezření na IPF by mělo vzniknout v situaci, kdy se člověk začne stále více zadýchávat při námaze, kterou dříve dobře toleroval, a přitom lékař konstatuje, že srdce je zdravé a spirometrie (měření plicních funkcí výdechem do přístroje) neprokáže CHOPN. Pacient si sám může všimnout nápadně zbytnělých posledních článků prstů, tzv. paličkovitých prstů. Lékař pak může zaznamenat nad plícemi poslechový fenomén tzv. krepitu (zvuk připomínající rozepínání suchého zipu). Vyšetření, které pak určí, zda se může jednat o idiopatickou plicní fibrózu, je výpočetní tomografie hrudníku,“ říká profesorka Vašáková.
IPF je nemocí starých lidí, ale i v mládí je dobré vyvarovat se škodlivým vlivům. Přestože IPF u člověka vypuká obvykle v pozdějším věku a především na genetickém základu, tak i mladí lidé by měli být obezřetní a předcházet vlivům, které vznik této nemoci mohou snadněji vyvolat. Mezi tyto vlivy patří například kouření či kontakt s organickými i anorganickými prachy. Pokud nemoc propukne, objevuje se především u mužů mezi 60 – 80 rokem života. IPF se nevyskytuje pod 45. rokem věku.
Psali jsme:
autor: MaB
