Vzhledem k charakteru choroby nemoc úzce souvisí nejen se sklerodermií a dalšími chorobami pojiva, infekcí HIV, ale také s vrozenými srdečními vadami, především s vadami Eisenmengerova typu, které způsobují pravolevý zkrat  mezi systémovým a plicním oběhem.

Pro svou závažnost, složitost a náročnost léčby je třeba uvedené onemocnění léčit na specializovaných pracovištích vybavených potřebnými přístroji, kde pracují špičkoví odborníci. Tato centra mají uzavřeny zvláštní smlouvy se zdravotními pojišťovnami, neboť léčba těchto chorob je mimo jiné i vysoce nákladná  finančně.

Pokud jsou pacienti postiženi srdeční vadou, přibližně u pěti až deseti procent se vyvine plicní arteriální hypertenze. Toto procento by bylo zajisté vyšší, ale díky pokroku v lékařské vědě se za posledních padesát let podařilo snížit počty dětí, které se rodí s vrozenými srdečními vadami a navíc děti, které se s tímto problémem narodí, jsou úspěšně chirurgicky léčeny.   Děti tedy nejen přežívají do dospělosti, ale přežívají bez větších problémů.

Rychlé a zásadní proměny epidemiologie vrozených srdečních vad a demografického profilu pacientů kladou vyšší požadavky na výzkum pro¬blematiky vrozených srdečních vad nejen u dětí, ale i v dospělosti, včetně jejich kompli¬kací, jako je plicní arteriální hypertenze.

Plicní arteriální hypertenze u vrozených srdečních vad vzniká v důsledku perzistentní expozice plicních cév zvýšenému průtoku krve při zkratech ze systémového do plicního řečiště a zvýšenému tlaku. Výsledkem je poškození plicních cév (obstrukční arteriopatie), velmi blízké ostatním formám plicní arteriální hypertenze.

Při zvyšování plicní vaskulární rezistence nejprve dochází ke vzniku bidirekčního zkratu, pokud plicní vaskulární rezistence překročí systémovou vaskulární rezistenci, zkrat se obrací a dochází k rozvoji Eisenmengerova syndromu.