Její výskyt není způsoben zkrmováním masokostní moučky jako u klasické formy BSE. Není infekční, ostatní zvířata ve stádu se nemohou nakazit. V případě výskytu atypické formy nákazy se proto nepřijímají mimořádná veterinární opatření (např. hromadné porážení nakažených stád) tak, jako v případě výskytu klasické formy BSE. Její výskyt nemá vliv na nákazový status země. Z tohoto důvodu není důvod, aby ČR přijímala jakákoliv opatření nad rámec dlouhodobých preventivních opatření.

Mezi ně patří:

Zákaz zkrmování masokostních mouček
Odstraňování specifikovaného rizikového materiálu
Monitoring – vyšetřování zvířat
V roce 2017 za EU  hlášeno celkem šest případů atypické formy BSE (Španělsko, Francie a Irsko). Klasická forma BSE se v roce 2017 nevyskytla. V roce 2018 byl zaznamenán jediný záchyt klasické formy BSE ve Spojeném království z 19. 10.2018 (přehled výskytu atypických forem z 2018 zatím není k dispozici, měl by být k dispozici v průběhu letošního jara).

K poslednímu případu pozitivního vyšetření na BSE v ČR došlo v roce 2009, od té doby nebyl zaznamenán žádný další pozitivní případ.  Roku 2015 získala ČR od Světové organizace pro zdraví zvířat (OIE) status země se zanedbatelným rizikem výskytu BSE. Tento status má většina států EU včetně Polska.